- Schulz, N., Müller-Ladner, U. & Klemm, P. Therapie der Osteoporose bei systemischer Sklerose. Z Rheumatol 85, 233–239 (2026). https://doi.org/10.1007/s00393-025-01739-4.
Die systemische Sklerose ist eine autoimmune Multiorganerkrankung mit erheblicher Morbidität und Mortalität. Dass auch der Knochen darunter leidet, wird im Alltag leicht unterschätzt. Dabei zeigen epidemiologische Daten bei den Betroffenen Osteoporose-Prävalenzen von bis zu 29,3 % und Osteopenie-Raten von bis zu 50 %. Das Osteoporoserisiko ist damit im Vergleich zu Kontrollgruppen deutlich erhöht.
Klinisch besonders relevant ist die Frakturgefahr. Vor allem Wirbelkörperfrakturen treten bei diesen Patienten häufiger auf. Hinzu kommt, dass osteoporotische Frakturen bei systemischer Sklerose im Durchschnitt in jüngerem Alter auftreten und mit einer erhöhten 1-Jahres-Mortalität einhergehen.
Die Ursachen sind vielfältig. Zum einen kommen klassische Risikofaktoren der Osteoporose wie Untergewicht oder Bewegungsmangel bei systemischer Sklerose gehäuft vor oder fallen stärker ins Gewicht. Auch ist die Prävalenz eines Vitamin-D-Mangels in diesem Kollektiv hoch: 97 % der nichtsubstituierten Personen sind hiervon betroffen.
Zum anderen verschärft die Grunderkrankung diese Risiken zusätzlich. Relevante Faktoren sind hierbei insbesondere Vaskulopathie, Fibrose und eine gesteigerte Autoimmunität. Beispielsweise korreliert eine ausgeprägte Hautfibrose mit niedrigeren Vitamin-D-Spiegeln, unter anderem bedingt durch eine verminderte Durchlässigkeit der Haut für UV-Strahlen. Zudem kann die Mikroangiopathie mit einer verminderten Knochenperfusion und Veränderungen der trabekulären Knochenstruktur einhergehen. Auch die Pharmakotherapie spielt eine wichtige Rolle: Wegen der häufigen gastrointestinalen Probleme erhalten viele Betroffene langfristig Protonenpumpenhemmer, die die Kalziumresorption beeinträchtigen können. Zudem wirkt sich die Therapie mit Glukokortikoiden bekanntermaßen ungünstig auf die Knochen aus.
Aus dem komplexen Risikoprofil ergibt sich auch eine praktische Konsequenz für die Diagnostik: Bei Patienten mit systemischer Sklerose sollte die Knochengesundheit frühzeitig und gezielt abgeklärt werden. Für die Basisdiagnostik bleibt die Knochendichtemessung mittels DXA an Lendenwirbelsäule und Hüfte der Standard. Die Autoren plädieren jedoch dafür, die Indikation bei diesen Patienten mit systemischer Sklerose großzügiger zu stellen als in der Allgemeinbevölkerung.
Ergänzend kann der Trabecular Bone Score (TBS) hilfreich sein. Er erfasst Veränderungen der trabekulären Mikroarchitektur, die in der Knochendichtemessung nicht abgebildet werden. Zudem ist der TBS ein von der Knochenmineraldichte unabhängiger Prädiktor für das Frakturrisiko. Der Score ist vor allem dann nützlich, wenn die Knochendichtemessung das klinische Risiko nicht vollständig erklärt. Das kann etwa der Fall sein, wenn trotz nur mäßig erniedrigter Knochendichte bereits weitere Risikofaktoren oder Frakturen vorliegen.
Auch therapeutisch gibt es Besonderheiten zu beachten: Grundsätzlich bleibt eine ausreichende Versorgung mit Vitamin D und Kalzium eine Voraussetzung jeder Osteoporosetherapie. Bei systemischer Sklerose reicht eine pauschale Standarddosierung von Vitamin D jedoch häufig nicht aus. Die Substitution sollte sich daher an den gemessenen Serumspiegeln orientieren und einen Zielwert von 30 ng/ml bis 100 ng/ml anstreben. Auch eine Kalziumsupplementierung kann sinnvoll sein, muss aber wegen möglicher gastrointestinaler Beschwerden individuell angepasst werden. Die tägliche Zufuhr sollte dabei 1000 mg betragen.
Nach aktueller Datenlage gibt es im Übrigen keinen Hinweis darauf, dass eine Kalziumsupplementierung bei systemischer Sklerose das Risiko für die Entwicklung einer Calcinosis cutis erhöht.
Besondere Herausforderungen ergeben sich vor allem bei der antiresorptiven Medikation. So können beispielsweise orale Bisphosphonate bei systemischer Sklerose problematisch sein. Gründe hierfür sind die häufig eingeschränkte Resorption, eine verzögerte Magenentleerung, ein Reflux sowie ösophageale Motilitätsstörungen. Daneben ist zu berücksichtigen, dass Patienten mit systemischer Sklerose häufiger parodontale Erkrankungen aufweisen. Deshalb sollte in diesem Zusammenhang auch das Risiko einer Kieferosteonekrose besonders berücksichtigt und auf eine zahnärztliche Mitbetreuung geachtet werden.
Für osteoanabole Therapien wie Teriparatid, Romosozumab oder Abaloparatid gibt es bislang keine spezifischen Daten in dieser Patientengruppe. Die Autoren halten ihren Einsatz bei manifester Osteoporose oder sehr hohem Frakturrisiko dennoch für grundsätzlich vertretbar, sofern keine Kontraindikationen bestehen.
Bei systemischer Sklerose sollte das Management der Osteoporose nicht hinter der Therapie der Grunderkrankung zurückstehen. Für die Praxis heißt das vor allem: Die Knochendichtemessung sollte frühzeitig veranlasst und die Therapie an die gastrointestinalen und oralen Besonderheiten dieser Patienten angepasst werden. Zugleich ist die Evidenz zur knochenspezifischen Therapie bislang begrenzt; sie beruht überwiegend auf retrospektiven Analysen und Querschnittsstudien mit kleinen Fallzahlen. Umso wichtiger ist derzeit ein individualisiertes, risikoadaptiertes Vorgehen.