Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

Bei der chronischen thromboembolisch pulmonalen Hypertonie (CTEPH) bilden sich persistierende Thromben in Form organisierten Gewebes, welches die Lungenarterien obliteriert.

Hierdurch wird der pulmonale Gefäßwiderstand erhöht, woraus wiederum ein Anstieg des mittleren pulmonal-arteriellen Drucks (≥ 25 mmHg in Ruhe) mit fortschreitendem Rechtsherzversagen resultiert. Meist fallen die Patienten durch fortschreitende Belastungsdyspnoe auf.

Dazu können Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz mit Abgeschlagenheit, rascher Ermüdbarkeit, Synkopen oder Ödemen aufkommen. Häufig besteht zwischen dem initialen Ereignis der akuten Embolie und dem Auftreten klinischer Symptome ein Intervall von wenigen Monaten bis zu mehreren Jahren.

Die Ursache der CTEPH ist nicht bekannt. Bei bis zu 60% der Patienten findet sich in der Eigenanamnese kein Hinweis auf eine akute Lungenembolie. Auch die Prävalenz ist nicht eindeutig bestimmbar, da davon ausgegangen wird, dass die Erkrankung oftmals gar nicht erst diagnostiziert wird.

Durchschnittlich vergehen zwei Jahre zwischen dem Auftreten erster Symptome bis zur Diagnosestellung. Hinsichtlich des pathophysiologischen Mechanismus der CTEPH wird eine Assoziation mit dem verminderten Blutfluss durch die Pulmonalarterien vermutet.

Nach der anfänglichen Obliteration durch nicht-aufgelöste Thromben folgt ein zunehmendes vaskuläres Remodelling in unverschlossenen Gefäßen. Die Perfusionsszintigraphie ist der Goldstandard um eine CTEPH auszuschließen.

Rechtsherzkatheter und Pulmonalisangiographie sind obligat um die Diagnose zu sichern und die Therapie zu planen. Die operative pulmonale Endarterektomie (PEA) ist die einzige potenziell kurative Therapie der CTEPH. Unbehandelt ist die Prognose der Erkrankung schlecht.