Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher auch bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, manifestiert sich meist im Erwachsenenalter. Jedoch kann das Erkrankungsalter zwischen 15 bis etwa 70 Jahren liegen. Die Ätiologie der Krankheit ist bisher nicht bekannt.
Die Hauptsymptome sind eosinophiles Asthma und eine Angiitis, meist der kleineren und mittleren Gefäße. Dabei können mehrere Organe betroffen sein. Nicht selten geht der Erkrankung eine Atopie-Anamnese voraus. Die Verschlechterung eines bereits bestehenden Asthmas stellt in der Regel den Beginn der EGPA dar.
Die Krankheit durchläuft drei Stadien, die aufeinander folgen können:
- In der Prodromalphase ist Asthma mit oder ohne allergische Rhinitis vorherrschend.
- Die zweite Phase ist gekennzeichnet durch eine Eosinophilie im Blut sowie die eosinophile Infiltration von Geweben im Sinne eines Löffler-Syndroms sowie chronischer eosinophiler Pneumonie oder eosinophiler Gastritis.
- Die vaskulitische Phase folgt in der Regel nach maximal drei Jahren nach Krankheitsbeginn und kann unterschiedliche Organe betreffen, zum Beispiel Herz, peripheres Nervensystem, Haut, Muskeln oder Niere.
Die Erkrankung ist behandelbar, wobei die kardiale Beteiligung ein Mortalitätsrisiko darstellt.