Erworbenes Angioödem

Bei dem Erworbenen Angioödem entstehen durch einen erworbenen Mangel des Plasmaprotease-C1-Inhibitors (C1-INH) vorübergehende und rezidivierende subkutane und/oder submuköse Ödeme mit Leibschmerzen und Schwellungen. Diese Ödeme sind gegen Histamin und Cortisol unempfindlich.

Die Krankheit tritt erst ab einem Alter von 50 Jahren auf. Die Familienanamnese ist negativ, da das AAE nicht vererbt wird. Betroffene Patienten klagen über weiße, nicht juckende Ödeme, die bis zu 72 Stunden bestehen und in unterschiedlichen zeitlichen Abständen wiederkehren. Die Ödeme sind meist an Lippen, Zunge, Pharynx und Larynx lokalisiert, können aber auch an Händen, Füßen, Armen, Beinen, Skrotum und im Verdauungstrakt vorkommen.

Bei Vorkommen im Verdauungstrakt entsteht ein, einem Darmverschluss ähnliches, klinisches Bild. Bei Ödemen im Kehlkopfbereich besteht bei falscher Behandlung ein 25% Risiko für einen tödlichen Ausgang. Auslöser der Ödeme ist eine erhöhte Permeabilität der Blutgefäße durch eine gesteigerte Konzentration von Bradykinin in Folge eines C1-INH-Mangels.

Die erworbenen Angioödeme lassen sich in AAE I, als Begleiterkrankung einer B-Lymphozytenstörung, und in AAE II, bei Autoantikörpern gegen C1-INH, einteilen.