Erkrankungen der Haut: neue Entwicklungen aus den Laboren der Pathologie

Viele dermatologische Krankheitsbilder lassen sich phänotypisch nur schwer voneinander abgrenzen, unter dem Mikroskop hingegen schon. Kurz und knapp zusammengefasst folgen die neusten Erkenntnisse aus der Derma-Pathologie – von neu entdeckten Erkrankungen bis zu den Hintergründen der "COVID-Toes".

Neue Erkrankungen, Prognosemarker und Erkenntnisse zu den "COVID-Toes"

Viele dermatologische Krankheitsbilder lassen sich phänotypisch nur schwer voneinander abgrenzen, unter dem Mikroskop hingegen schon. Kurz und knapp zusammengefasst folgen die neusten Erkenntnisse aus der Derma-Pathologie – von neu entdeckten Erkrankungen bis zu den Hintergründen der "COVID-Toes".

Vaskuläre Erkrankungen

Anfang des Jahres wurde von Semkova et al. eine neue Erkrankung beschrieben: "Pokilodermatous plaque-like hemangioma". Phänotypisch äußert sich diese Hauterkrankung durch rötlich-livide, hämangiöse Plaques, die vor allem an den unteren Extremitäten lokalisiert sind. Histologisch lassen sich bandförmige Gefäßproliferationen innerhalb der oberflächlichen Hautschichten erkennen – mit fibrösen, ödematösen Veränderungen und einem Verlust der elastischen Fasern. 

Eine ebenfalls eher seltene vaskuläre Erkrankung ist das Angiosarkom vom lymphatischen Typ, eine spezielle Form des Angiosarkoms. Hier kommt es zu lokalen Schwellungen mit lymphatischen Infiltrationen, vor allem bei älteren PatientInnen und hauptsächlich im Bereich von Kopf und Nacken. Diese Form des Angiosarkoms exprimiert zwei Maker, Podoplanin und Prox-I, die zum Nachweis der Erkrankung dienen können. Insgesamt hat diese Unterform eine bessere Prognose als andere kutane Angiosarkome.

Lymphome

Das großzellig-anaplastische T-Zell-Lymphom ist in der Regel ALK- ("anaplastic lymphome"-Kinase) negativ, ein ALK-Nachweis spricht typischerweise für eine systemische Beteiligung. Eine Ausnahme stellt das ALK-positive großzellig-anaplastische T-Zell-Lymphom dar, in diesem Fall handelt es sich um eine spezielle Unterform, mit einzelnen, lokal begrenzten Läsionen ohne systemische Beteiligung. Die Prognose unterscheidet sich nicht von ALK-negativen Formen und auch hier sollte standardmäßig eine Radiotherapie zur Behandlung eingesetzt werden.

Lymphoproliferative Erkrankungen

Die "Coutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder" (PCSMLPD) ist eine benigne lymphoproliferative Erkrankung mit der Ausbildung von nodulären Tumoren, vor allem im Bereich von Kopf und Nacken. Im Verlauf kann es häufig zu spontanen Regressionen (in 32% der Fälle) kommen. Gentechnisch wurde in 68% der untersuchten Fälle eine Mutation im TCR-Gen nachgewiesen, bei einem von 13 Betroffenen wurde eine Mutation im DNMT3A-Gen gezeigt.

Melanozytäre Läsionen der Haut

Für das maligne Melanom wurde ein neuer Prognosemarker untersucht. Neben der standardmäßig verwendeten "Tumordicke nach Breslow" (BT) hat sich in einer retrospektiven Studie die Bestimmung der Invasionsbreite als guter Prognosemarker hinsichtlich der Überlebenswahrscheinlichkeit und der metastasenfreien Intervalle erwiesen.  Zukünftig könnte dieser neue Marker zusätzlich zur BT bestimmt werden.

Außerdem wurde ein neuer immunhistochemischer Marker im Bereich der Melanom-Diagnostik entwickelt. "PRAME" (Preferentially expressed Antigen in Melanoma) ist ein melanom-assoziiertes Antigen, dass in der Studie bei über 90% der malignen Melanome nachgewiesen werden konnte. Im Vergleich zu bisherigen Markern ist PRAME schneller und kostengünstiger. PRAME kann ebenfalls zur Differenzierung bei unklaren melanozytären Veränderungen eingesetzt werden.

COVID-19-assoziierte Hautläsionen

Im Rahmen von COVID-19-Erkrankungen wurden bei einigen PatientInnen kutane Läsionen im Bereich der distalen, unteren Extremitäten (vor allem der Zehen) beobachtet. Diese sogenannten "COVID-Toes" besitzen histologisch Ähnlichkeiten zu idiopathischen Frostbeulen oder solchen im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes entstandenen. In Biopsien dieser Läsionen konnte in den Epithelzellen SARS-CoV-2 nachgewiesen werden.

Referenz:
Dr. J. M. Mascaro, Barcelona, Spain "New developments in dermatopathology", EADVirtual 2020, 30.10.2020

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