Update SLE: Was gibt es Neues?

Selten, äußerst variabel und schwer zu behandeln: Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist für Betroffene und Ärzte gleichermaßen herausfordernd. Immerhin: Die Therapieoptionen haben sich in den letzten Jahren deutlich verbessert.

Was Sie zum systemischen Lupus erythematodes (SLE) wissen sollten:

• Mit einer Prävalenz von 20-70/100.000 Einwohnern gehört er zu den seltenen Erkrankungen.
• Das klinische Erscheinungsbild kann abhängig von den betroffenen Organen stark variieren.
• Eine Nierenbeteiligung erhöht das Risiko für eine Dialysepflichtigkeit.
• Die Krankheitsaktivität spielt für Therapie und Verlauf eine entscheidende Rolle und sollte daher regelmäßig erhoben werden.
• Zu den Behandlungszielen gehört neben dem Vermeiden von Organschäden auch eine Verbesserung der Lebensqualität.

Betrachtet man die Palette an Wirkstoffen, die beim SLE eingesetzt werden, könnte man meinen, damit jedem Patienten die passende Therapie anbieten zu können. Doch so einfach ist es leider nicht. Denn trotz der vielfältigen Behandlungsoptionen wird das Ziel einer Remission nicht immer erreicht. Daher gilt es, für jeden Betroffenen ein individuelles Therapiekonzept zu erarbeiten und regelmäßig zu evaluieren.

Schritt 1: Werden Basismaßnahmen konsequent umgesetzt?

Grundlage der Behandlung ist und bleiben die sogenannten BASICs:

• B ("bones"): Knochenschutz
• A ("antimalarial"): Hydroxychloroquin
• S ("sun protection"): Sonnenschutz
• I ("immunization"): Schutzimpfungen
• C ("cardiovascular"): Minimierung des kardiovaskulären Risikos

Um die Patienten zu motivieren und die Adhärenz zu stärken, muss die Dringlichkeit dieser eingängigen Maßnahmen klar vermittelt werden.

Schritt 2: Welche immunmodulierenden/-suppressiven Therapien kommen infrage? 

Hier hat die Auswahl in den letzten Jahren deutlich zugenommen. So bereichern Biologika und spezifische Wirkstoffe bei Lupusnephritis das therapeutische Spektrum, was vor allem bei schweren Verlaufsformen relevant ist. Außerdem helfen sie dabei, Glukokortikoide einzusparen (Ziel: Prednisolon ≤ 5 mg täglich).

Die beiden Antikörper Belimumab und Anifrolumab etwa können bei fehlendem Therapieansprechen oder schweren extrarenalen Verlaufsformen mit ausgedehnter Beteiligung von Haut und Gelenken zusätzlich eingesetzt werden. Auch beim renalen SLE kommt Belimumab, in Kombination mit einer immunsuppressiven Basistherapie, infrage. Die andere Variante: der neuartige Calcineurininhibitor Voclosporin zusammen mit dem Standardtherapeutikum Mycophenolatmofetil (MMF).

Schritt 3: Was bringen nichtpharmakologische Therapiestrategien?

Eine ganze Menge. Sie dienen vor allem der Verbesserung der Lebensqualität und sind daher fester Bestandteil der SLE-Therapie. Einen nachgewiesenen Effekt haben Bewegungstherapie und psychologische Unterstützung. Darüber hinaus ist eine absolute Nikotinkarenz geboten, da der Konsum sich nicht nur prognostisch ungünstig auswirkt, sondern auch das Ansprechen auf manche Medikamente vermindert.

Bleibt zuletzt die Frage nach der Therapie des SLE in der Schwangerschaft. Idealerweise sollte bereits zuvor eine Remission erreicht sein, um das Risiko für Komplikationen zu senken. Die Therapie mit Hydroxychloroquin kann und sollte bei schwangeren Frauen fortgesetzt werden. Als Immunsuppressiva kommen Azathioprin, konventionelle Calcineurininhibitoren und/oder Glukokortikoide infrage. Wichtig ist grundsätzlich, das Thema Schwangerschaft bei SLE-Patientinnen im gebärfähigen Alter im Blick zu haben.

Fazit für die Praxis: SLE-Therapeutika sorgfältig abwägen 

Die Therapie des systemischen Lupus erythematodes erfordert Fingerspitzengefühl. Neue Therapeutika erweitern das Behandlungsspektrum, müssen aber sorgfältig abgewogen werden. Die Behandlung zielt stets auf eine verbesserte Prognose und Lebensqualität. Dazu tragen auch Basis- und nichtmedikamentöse Maßnahmen entscheidend bei.

Rare Disease Day

Seit 2008 findet jedes Jahr Ende Februar der weltweite Tag der seltenen Erkrankungen statt. esanum begleitet den Tag und berichtet nicht nur über aktuelle Themen, sondern auch über mögliche Symptomkomplexe, Diagnostik, Therapieansätze und Orphan Drugs zur Behandlung von seltenen Krankheiten. Weitere Beiträge finden Sie im Themenspecial zum Rare Disease Day.