• Syndrom des epidermalen Neavus

    Das Syndrom des Epidermalen Naevus (ENS) bezeichnet ein kongenital manifestiertes Syndrom, bei dem epidermale Naevi mit verschiedenen Entwicklungsstörungen des Skelett-, Nerven-, Urogenital- und kardiovaskulären Systems und der Augen assoziiert werden.

  • Cobb-Syndrom

    Das Cobb-Syndrom ist charakterisiert durch eine Kombination von venösen und arterio-venöse Gefäßläsionen der Haut mit arterio-venösen Läsionen der Muskeln, Medulla, Knochen im gleichen spinalen Segment oder Metamer.

  • Chondrodysplasia punctata durch X-chromosomale Deletion

    Das Syndrom der Chondrodysplasia punctata durch X-chromosomale Deletion ist charakterisiert durch eine seltene Skelettdysplasie mit Minderwuchs, Skoliose und asymmetrischer Verkürzung der Gliedmaßen.

  • Akrozephalosyndaktylie

    Akrozephalosyndaktylie beschreibt eine Gruppe von polymorphen Syndromen mit Akrozephalie und mindestens einer Syndaktylie.

  • Acheiropodie

    Acheiropodie ist ein äußerst seltenes Fehlbildungssyndrom, das bisher nur in Brasilien entdeckt wurde. Symptom ist die pränatale bilaterale Amputation von Händen und Füßen.

  • Norrie-Syndrom

    Unter dem Norrie-Syndrom wird eine seltene x-Chromosomal vererbte Dysplasie des Glaskörpers und der Netzhaut verstanden.

  • Bloom-Syndrom

    Das Bloom-Syndrom gehört zur Gruppe der Chromosomenbruchsyndrome und ist gekennzeichnet durch Minderwuchs und Schädeldeformationen gepaart mit einem erhöhten Krebsrisiko.

  • Alpha-Schwerkettenkrankheit

    Die Alpha-Schwerkettenkrankheit ist gekennzeichnet durch unvollständige monoklonare schwere Alpha-Ketten ohne damit in Verbindung stehende leichte Ketten. Symptome sind vor allem bestimmt durch Malabsorption und chronische Diarrhoe.

  • Leukozytenadhäsionsdefekt

    Im Allgemeinen sind die Leukozyten-Adhäsionsdefekt-Syndrome Immundefekte, die eine gestörte Adhäsion der Leukozyten, ausgeprägte Leukozytose und rezidivierende Infekte aufweisen.

  • Addison-Krankheit

    Die Addison-Krankheit ist eine chronische endokrine Störung, die durch eine autoimmunbedinge Zerstörung der Nebennierenrinde verursacht wird.

  • Geroderma osteodysplastica

    Bei der Geroderma osteodysplastica liegt eine angeborene Entwicklungsstörung des Bindegewebes vor.

  • Cronkhite-Canada-Syndrom

    Das Cronkite-Canada-Syndrom wird als gastrointestinales Polyposissyndrom bezeichnet. Es beschreibt eine nicht hereditäre Erkrankung des Verdauungstraktes mit unbekannter Ursache.

  • Cole-Krankheit

    Die Cole-Krankheit gehört zu den angeborenen Erkrankungen mit punktförmigem Keratoderma und einer Hyperkeratose an den Handinnenflächen und Fußsohlen.

  • Bietti-Kristalldystrophie

    Die Bietti-Kristalldystrophie ist eine angeborene Erbkrankheit der Netzhaut mit zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr einsetzender tapetoretinaler Degeneration.

  • ANOTHER-Syndrom

    Dieses Syndrom ist charakterisiert durch dessen namengebende Symptome: Alopezie, Nageldystrophie, ophthalmologische Komplikationen, Schilddrüsen (thyroid)-Dysfunktion, Hypohidrose, Epheliden, Enteropathie und Infektionen der Atemwege (respiratory) als Folge einer Ziliendyskinesie.

  • Angiomyolipom

    Beim Angiomyolipom handelt es sich um einen gutartigen Tumor der Niere, mit hohem Anteil an Fettgewebe, der vorrangig bei Frauen auftritt.

  • Desbuquois-Syndrom

    Das Desbuquois-Syndrom beschreibt eine autosomal-rezessiv vererbte Skelettdysplasie.

  • Carey-Fineman-Ziter-Syndrom

    Das Carey-Fineman-Ziter-Syndrom beschreibt die Assoziation von Muskelhypotonie, Moebius-Sequenz und Pierre-Robin-Sequenz.

  • Bumerang-Dysplasie

    Das Symptom der Bumerang-Dysplasie ist eine letale Skelettdysplasie. Die Betroffenen werden mit Klumpfüßen, Fehlbildungen der Hüfte, Knie und Ellenbogen, sowie unterentwickelten Knochen der Wirbelsäule, Rippen und des Beckens geboren.

  • BOD-Syndrom

    Das BOD-Syndrom bezeichnet die Kombination von Brachymorphie, Onychodysplasie und Dysphalangie.

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